三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷肉瘤

人脑代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题无论如何未知，所以用药较为困难。情况下前提，是人脑能量代谢的主要原料。1型转运体缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最后导致人脑内积聚减少。

G1D常表现为病症复发与人脑电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠假设中会，G1D一系列极其重要神经功能缺陷，常独立于血人脑屏障相关的GLUT1转运体语言障碍，而增加人脑组织内浓度可以减低症状。作者指出这些挖掘出可能与人类G1D疾病相关，因此可以尝试发展加强人脑流往或提供有效替代底物的用药归纳方法。

目前用作G1D的病症饮食疗法，仅能减低2/3病患者的运动语言障碍或病症复发，而且并非普遍耐受。有研究工作推断，与生酮饮食用药方式将相反的，如三庚酸甘油等营养物质可能通过回补质子化，补充TCA（三羧酸循环系统）的中会间产物，从而起作用。

因此来自乔治亚州私立大学西南医学中会心的研究工作者们，进一步着手非商业性、开放日表单系列的临床研究工作，对三庚酸甘油用药归纳方法进行评核。研究工作结果在线发表于8月底11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共纳入14名未接受生酮饮食用药的1型转运体缺陷综合征的儿童与。打压手段为，在病人日常饮食中会补充食品级三庚酸甘油。

由于大部分病症复发不明显，病患者或家属的感足以用作评核。因此，研究工作者使用量化人脑电图、神经人际关系学、血液归纳、人脑阈值的MRI检查等手段。

研究工作推断，1名病人（7%）从未浮现棘波；而其他病人在应用三庚酸甘油后，棘波降幅将近70%，大部分病患者神经人际关系表现以及人脑阈值增加。11名病患者（78%），长期使用三庚酸颌后未浮现副作用。3名病人（21%）表现为胃肠道症状，1（7%）名病人用药中会断。

结果提示，三庚酸颌可以对G1D病患者的主要神经功能产生不利于影响。另外，研究工作的观察指标可以相关联一个极其重要的框架，来评核代谢性人脑病（中会间代谢产物语言障碍）的用药归纳方法。

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总编： neuro207